腺泡狀軟組織肉瘤是指組織來源不明、細(xì)胞呈腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤。Christopherson在1952年首先報(bào)告本病。本病好發(fā)于青春期女性，以四肢深部肌肉或筋膜多見。腫瘤生長緩慢，早期無痛。可向肺、骨、腦、皮下等部位轉(zhuǎn)移。治療以手術(shù)切除為主，術(shù)后定期復(fù)診。

　　《河北醫(yī)學(xué)》雜志編輯委員會(huì)由省內(nèi)六十名、北京十余名業(yè)內(nèi)專家組成，承擔(dān)文稿的審閱工作。雜志社設(shè)有編輯部、發(fā)行部、廣告部、財(cái)務(wù)部，各部均由各專業(yè)人員組成。編輯部人員組成：高級(jí)專業(yè)技術(shù)職務(wù)三人、中級(jí)技術(shù)職務(wù)二人、初級(jí)技術(shù)職務(wù)三人。負(fù)責(zé)文稿的編審和雜志的編輯工作。

　　目的分析腺泡狀軟組織肉瘤(ASPS)的影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析5例經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)ASPS的影像學(xué)特點(diǎn)，重點(diǎn)觀察病變邊緣、深筋膜完整性、密度/信號(hào)、瘤內(nèi)和瘤周腫瘤血管情況及強(qiáng)化特點(diǎn)等。結(jié)果4例表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則且深筋膜受侵，3例發(fā)生于下肢，1例發(fā)生于骨盆;1例發(fā)生于右腎者邊緣亦欠規(guī)則。1例行CT檢查，平掃表現(xiàn)為低、稍高混雜密度。4例行MR檢查，T1WI為稍高信號(hào),T2WI高信號(hào)，瘤內(nèi)及瘤周均可見點(diǎn)條狀流空信號(hào)影;增強(qiáng)掃描不均勻(1例)或均勻(3例)明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)及瘤周可見腫瘤血管影。5例均接受了手術(shù)治療，3例發(fā)生轉(zhuǎn)移(1例確診時(shí)即發(fā)生轉(zhuǎn)移，2例術(shù)后發(fā)生肺或肝臟轉(zhuǎn)移)。結(jié)論ASPS影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征，表現(xiàn)為CT平掃呈等/稍高密度，T1WI為稍高/高信號(hào)、瘤內(nèi)及瘤周流空信號(hào)影、深筋膜破壞等，但確診仍需組織病理學(xué)。

　　腺泡狀軟組織肉瘤(Alveolarsoftpartsarcoma，ASPS)由Christopherson等于1952年首先命名[1]，在WHO2013年第四版新分類中被歸為不能確定分化的惡性腫瘤[2]，其發(fā)病極為罕見，占全部軟組織肉瘤的不足1%。ASPS通常表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性腫物，幾乎不引起功能障礙，由于缺乏相關(guān)癥狀，腫瘤常被忽視，很多患者以腫瘤肺轉(zhuǎn)移或腦轉(zhuǎn)移為首發(fā)癥狀[2]。筆者收集5例經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實(shí)的ASPS，報(bào)告如下。

　　1資料與方法

　　1.1臨床資料

　　5例ASPS均為男性，年齡26～65歲，中位年齡34歲。其中發(fā)生在下肢3例，發(fā)生在骨盆1例，1例發(fā)生在腎臟。臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性增大的無痛性腫塊、慢性腹脹等。病程半月～4年。確診方法：4例為手術(shù)病理證實(shí)，1例穿刺活檢病理證實(shí)。

　　1.2影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查

　　CT設(shè)備為西門子第2代炫速SOMATOMDefinition雙源CT掃描儀和東芝aquilion64排螺旋CT掃描儀。CT增強(qiáng)對(duì)比劑采用碘普羅胺和歐乃派克，劑量1ml/kg，注射速率3.0ml/s。MR設(shè)備為SignaEXCITEHDx(GEHealthcare，Weukesha，Wis)掃描儀。平掃序列：快速自旋回波序列(FSE)T1加權(quán)(TR652～712ms，TE12～21ms)，快速反轉(zhuǎn)恢復(fù)脂肪抑制自旋回波序列T2加權(quán)(TR3500～4600ms，TE85～93ms)，快速反轉(zhuǎn)恢復(fù)脂肪抑制自旋回波序列T1加權(quán)(TR752～922ms，TE12～19ms)。層厚4.0mm，層間距1.2mm。MR增強(qiáng)采用Gd-DTPA對(duì)比劑，劑量0.1ml/kg，注射流率2ml/s。

　　1.3圖像分析圖像分析

　　由2位影像診斷醫(yī)師分別獨(dú)立對(duì)影像資料進(jìn)行分析，觀察指標(biāo)包括腫瘤發(fā)生位置、大小、對(duì)周圍器官侵犯、腫瘤邊緣、包膜情況和內(nèi)部囊變情況以及鈣化、出血以及強(qiáng)化方式等。意見不一致時(shí)2者共同協(xié)商達(dá)成一致。1.4病理學(xué)檢查病理學(xué)檢查5例均行手術(shù)切除(或穿刺活檢)，送檢行病理學(xué)檢查，行常規(guī)HE染色和免疫組織化學(xué)染色(以下簡稱免疫組化)。

　　2結(jié)果

　　2.1影像學(xué)表現(xiàn)

　　CT檢查：本組僅1例行CT，發(fā)生于右腎，平掃表現(xiàn)為略高密度軟組織腫塊，邊緣欠光整，內(nèi)部密度不均勻，其內(nèi)隱約見條狀鈣化影，增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)質(zhì)成分可見明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見條狀異常血管影(見圖2)。MRI檢查：本組4例行MRI檢查，其中3例同時(shí)做了增強(qiáng)掃描。均發(fā)生于骨盆、下肢軟組織，3例位置較深，位于在肌肉間隙或肌肉內(nèi);1例較表淺。為球形或梭形，呈分葉狀改變，最大徑6.4cm。4例邊緣均欠規(guī)則，呈浸潤性生長，均有深筋膜受侵。T1WI腫瘤信號(hào)較均勻、略高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，內(nèi)部及周邊可見流空血管影。增強(qiáng)后腫瘤呈明顯均勻強(qiáng)化(見圖5)，未見強(qiáng)化的包膜結(jié)構(gòu)。1例腫瘤周邊的軟組織內(nèi)可見衛(wèi)星灶，位于肌肉間隙脂肪組織內(nèi)。

　　2.2治療及隨訪情況

　　5例均接受了手術(shù)治療，3例發(fā)生轉(zhuǎn)移(1例確診時(shí)即發(fā)生轉(zhuǎn)移，2例術(shù)后發(fā)生肺或肝臟轉(zhuǎn)移)。

　　2.3病理檢查

　　所有腫瘤標(biāo)本或穿刺物均為灰紅或灰黃，質(zhì)嫩，部分病例內(nèi)部存在囊變。HE染色切片鏡下可見腫瘤細(xì)胞呈巢狀，假腺泡樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞胞漿豐富，嗜酸，核空泡狀，核仁清晰，部分可見多核巨細(xì)胞及壞死。大部分病灶瘤細(xì)胞VIM，MyoD1胞漿陽性(見圖10)，部分病灶PAS染色顯示細(xì)胞陽性。部分CD34染色顯示細(xì)胞巢之間血管內(nèi)皮細(xì)胞陽性染色，見圖1-10。

　　3討論

　　3.1ASPS的臨床特征

　　ASPS是一種分化方向尚不明確的腫瘤，具有典型的性別、年齡差異。女性好發(fā)，15～35歲為主要發(fā)病人群，兒童也可發(fā)生，50歲以上的中老年人極為罕見[3]。發(fā)病部位以下肢和軀干常見，兒童可發(fā)生于頭頸部，據(jù)ChoYJ等對(duì)19例ASPS患者進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，發(fā)生于軀干的病例占26%，發(fā)生下肢的病例占74%[4]。本組病例患者年齡最小者26歲，最大者為65歲，均為男性，與文獻(xiàn)報(bào)道的有所差別，這可能與樣本量少有關(guān)。本組發(fā)病位置主要為骨盆及下肢，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。ASPS常發(fā)生在深部位置，并呈進(jìn)行性無痛性增大，所以發(fā)現(xiàn)時(shí)一般體積較大。ASPS的生長方式為膨脹式為主，早期對(duì)周圍組織、器官浸潤主要是以推擠改變，但腫塊無明顯包膜，所以當(dāng)腫塊生長體積較大時(shí)，對(duì)周邊組織、血管和淋巴管造成壓迫或侵犯，以至于造成遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移，這反映其侵襲性生物學(xué)特性。

　　3.2ASPS的影像學(xué)特點(diǎn)與病理學(xué)基礎(chǔ)

　　ASPS的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性。X線僅可表現(xiàn)軟組織腫脹。CT可對(duì)腫瘤的位置、范圍和形態(tài)以及內(nèi)部鈣化情況進(jìn)行比較準(zhǔn)確的判斷，增強(qiáng)掃描以及血管成像可以觀察腫瘤的血供情況及發(fā)現(xiàn)內(nèi)部的腫瘤血管，但對(duì)于顯示腫瘤內(nèi)成分的能力是遠(yuǎn)如MRI。MRI對(duì)軟組織具有極高的分辨率，在顯示腫瘤的體積、邊界、周圍情況具有更高的價(jià)值。ASPS是血供非常豐富的腫瘤，這使得其在MR成像信號(hào)上有一定的特征性。腫瘤內(nèi)及周邊存在大量蜿蜒迂曲的血管，在MRI上表現(xiàn)為流空信號(hào)，這是由于快速的血流通過粗大迂曲的血管所致，在病理組織學(xué)上可以得到印證[5]。而腫瘤血管內(nèi)血液流動(dòng)較為緩慢，加上腫瘤組織內(nèi)存在豐富的血竇，從而造成T1WI圖像上與鄰近的肌肉對(duì)比呈現(xiàn)相對(duì)高信號(hào)的改變[6]。T1WI高信號(hào)及流空信號(hào)這兩個(gè)征象同時(shí)出現(xiàn)被認(rèn)為是ASPS較特征性的影像學(xué)征象[7]。張靈艷等[8]發(fā)現(xiàn)大部分腫瘤周邊部常見到明顯的血管浸潤，尤其是在腫瘤邊緣出現(xiàn)擴(kuò)張的靜脈時(shí)，對(duì)本病有提示作用。本組病例亦有出現(xiàn)此征象。ASPS發(fā)生轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的幾率很高，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移好發(fā)部位依次為肺、骨骼、淋巴結(jié)和腦。SoodS[9]等認(rèn)為復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶有著類似原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)，病灶血供比較豐富，并且有時(shí)候能發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)部的異常血管影。因?yàn)橛械幕颊呤紫劝l(fā)現(xiàn)肺部或腦部多發(fā)占位就診，所以從轉(zhuǎn)移瘤的影像表現(xiàn)對(duì)推斷原發(fā)腫瘤的來源有一定的幫助。

　　3.3鑒別診斷

　　ASPS的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性，影像學(xué)診斷較為困難，誤診率較高。ASPS需與如下軟組織肉瘤鑒別：透明細(xì)胞肉瘤：好發(fā)于青壯年四肢遠(yuǎn)端[10]，尤其是足及踝部。可能來源于可生成黑色素的神經(jīng)嵴細(xì)胞，因而MRI中可呈現(xiàn)T1WI高信號(hào);但其信號(hào)多較均勻，瘤內(nèi)壞死、鄰近骨質(zhì)破壞、瘤內(nèi)及瘤周流空血管影少見[11]。滑膜肉瘤：多發(fā)于青壯年，好發(fā)于四肢深部，尤其膝關(guān)節(jié)最多見。CT可發(fā)現(xiàn)腫塊偏心性或靠近腫塊邊緣的斑點(diǎn)狀、斑塊狀或不定形鈣化灶，稱之為“邊緣性鈣化”[12]。MR表現(xiàn)T1WI多為等信號(hào)，T2WI上表現(xiàn)為稍高信號(hào)，腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)出血、壞死、鈣化的情況可使得信號(hào)不均勻，但其內(nèi)部無明顯流空血管，滑膜肉瘤體積較大時(shí)囊變更為顯著。纖維肉瘤：好發(fā)于中老年人，CT表現(xiàn)為等或稍低密度的腫塊，MR根據(jù)其癌細(xì)胞分化情況表現(xiàn)各異。其分化較為成熟部分在T1WI和T2WI均為等信號(hào)，不成熟部分則為T1WI低信號(hào)、T2WI為高信號(hào)。總之，ASPS的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征但缺乏特異性，對(duì)于青壯年下肢深部軟組織緩慢生長的無痛性腫塊，呈浸潤性生長，CT平掃和T1WI表現(xiàn)為稍高密度/信號(hào)，伴瘤體內(nèi)、外血管流空，增強(qiáng)后顯著且持續(xù)強(qiáng)化者，應(yīng)考慮到ASPS可能，但確診仍需組織病理學(xué)檢查。